Эписпадия.
1. Что такое эписпадия?
2. Что такое "женская эписпадия"?
3. Имеется ли тесная эмбриологическая связь между эписпадией и гипоспадией?
4. Какие пороки развития обычно обнаруживают у пациентов с эписпадией при обследовании ПММП?
5. Имеется ли недержание мочи у большинства пациентов с эписпадией?
6. Опишите аномалии мочевого пузыря, которые выявляются у большинства пациентов с эписпадией.
7. Каковы принципы хирургического лечения пациентов с эписпадией?
1. Что такое эписпадия?
Эписпадия — это аномалия развития полового члена, при которой мочеиспускательный канал открывается на его дорсальной поверхности. Половой член обычно укорочен за счет расхождения лобкового симфиза. Характерными также являются дорсальная кривизна полового члена и дорсальный дефект крайней плоти. Головка обычно уплощена и имеет копьевидную форму, а кавернозные тела не сообщаются друг с другом.
2. Что такое "женская эписпадия"?
Женщины с эписпадией имеют раздвоенный клитор, широкий мочеиспускательный канал и несформированную шейку мочевого пузыря. В дополнение к генитопластике им необходмо выполнить реконструкцию шейки мочевого пузыря по методике, аналогичной той, которая применяется у девочек с полным комплексом "экстрофия— эписпадия".
3. Имеется ли тесная эмбриологическая связь между эписпадией и гипоспадией?
Нет. Это вид комплекса "экстрофия—эписпадия" (см. гл. 44). Если нарушается кау-дальная миграция мембраны клоаки, развивается экстрофия мочевого пузыря (она всегда сочетается с эписпадией). В тех случаях, когда происходит частичная миграция, развивается только эписпадия. На самом деле, у большинства пациентов с эписпадией имеется также и экстрофия мочевого пузыря. Частота встречаемости эпи-спадии без экстрофии составляет примерно 1 случай на 100 000 новорожденных мальчиков и 1 случай на 500 000 новорожденных девочек.
4. Какие пороки развития обычно обнаруживают у пациентов с эписпадией при обследовании ПММП?
Расхождение лобкового симфиза.
5. Имеется ли недержание мочи у большинства пациентов с эписпадией?
Да. Почти у всех девочек и примерно у 70 % мальчиков с эписпадией наблюдается недержание мочи. У большинства мальчиков определяется пенальнолобковая эпи-спадия, однако в тех случаях, когда имеется эписпадия ствола или головки полового члена, недержания мочи, как правило, нет.
6. Опишите аномалии мочевого пузыря, которые выявляются у большинства пациентов с эписпадией.
Маленькая емкость мочевого пузыря и пузырно-мочеточниковый рефлюкс (последний присутствует у 90 % пациентов).
7. Каковы принципы хирургического лечения пациентов с эписпадией?
• Удлинение полового члена
• Коррекция хорды
• Уретропластика
Оглавление