Синдром Кушинга.
1. Что такое синдром Кушинга?
2. В чем его отличие от болезни Кушинга?
3. Каковы причины развития синдрома Кушинга?
4. Каковы клинические проявления?
5. Как поставить диагноз?
6. Можно ли различные заболевания дифференцировать при помощи биохимических анализов?
7. Какие радиографические методы применяются для обследования пациентов?
8. В чем заключается лечение синдрома Кушинга?
9. Как лечить больных с опухолями надпочечника?
10. Требуется ли лечение в предоперационном периоде?
11. Какие пациенты являются кандидатами для лекарственной терапии?
12. Какие адренолитические препараты находят применение?
13. В каких случаях показана билатеральная адреналэктомия?
2. В чем его отличие от болезни Кушинга?
3. Каковы причины развития синдрома Кушинга?
4. Каковы клинические проявления?
5. Как поставить диагноз?
6. Можно ли различные заболевания дифференцировать при помощи биохимических анализов?
7. Какие радиографические методы применяются для обследования пациентов?
8. В чем заключается лечение синдрома Кушинга?
9. Как лечить больных с опухолями надпочечника?
10. Требуется ли лечение в предоперационном периоде?
11. Какие пациенты являются кандидатами для лекарственной терапии?
12. Какие адренолитические препараты находят применение?
13. В каких случаях показана билатеральная адреналэктомия?
1. Что такое синдром Кушинга?
Синдром Кушинга — это эндокринное нарушение, характеризующееся повышенной секрецией глюкокортикоидов (кортизола).
2. В чем его отличие от болезни Кушинга?
Болезнь Кушинга — это один из видов синдрома Кушинга. Заболевание вызвано развитием аденомы гипофиза или его гиперплазией. Пациенты, страдающие этой болезнью, составляют подгруппу больных с синдромом Кушинга.
3. Каковы причины развития синдрома Кушинга?
- Связанный с АКТГ.
- Несвязанный с АКТГ
- Гипофизарная (70 %)
- Аденома надпочечника (10 %)
- Эктопический АКТГ (10%) ,
- Карцинома надпочечника (5 %)
- Избыток продукции кортикотропинрилизинг-фактора (2 %)
- Гиперплазия надпочечника (3 %)
4. Каковы клинические проявления?
Больные с синдромом Кушинга имеют
характерное округлое лицо, тучность
тела и утолщение жировой клетчатки в проекции лопаток ("бизоний горб").
К числу других признаков относится тонкая кожа, склонность к
образованию гематом, слабость скелетной мускулатуры. Многие больные
страдают гипертонической болезнью, сахарным диабетом, у некоторых
выявляется психиатрическая симптоматика.
5. Как поставить диагноз?
Если имеются клинические признаки для постановки диагноза, можно выполнить следующие биохимические анализы:
1. Определение содержания кортизола в плазме утром и вечером. В норме уровень кортизола в плазме наиболее высокий ранним утром и самый низкий вечером. При синдроме Кушинга происходит утрата нормального суточного колебания уровня кортизола, его содержание высокое в течение всего дня.
Связанный с АКТГ Несвязанный с АКТГ Гипофизарная (70 %)
Эктопический АКТГ (10%)
Избыток продукции кортикотропинрилизинг-фактора (2 %)Аденома надпочечника (10 %)
Карцинома надпочечника (5 %)
Гиперплазия надпочечника (3 %)
2. Определение кортизола в суточной порции мочи. Это лучший и наиболее широко доступный тест, используемый для определения интегрированной секреции кортизола за 24-часовой период. Она повышена при синдроме Кушинга.
3. Тест супрессии дексаметазоном за ночное время (ДСТ). Уровень кортизола в сыворотке определяется в 8 ч утра после того, как накануне в 11 часов вечера пациент получил 1 мг дексаметазона. Отсутствие супрессии уровня "утреннего" кортизола свидетельствует о наличии синдрома Кушинга.
4. ДСТ в низких дозах. Уровень кортизола в плазме и суточной порции мочи измеряют до и после 2-дневного приема дексаметазона (0,5 мг каждые 6 ч). Отсутствие супрессии секреции кортизола свидетельствует о наличии синдрома Кушинга.
6. Можно ли различные заболевания дифференцировать при помощи биохимических анализов?
Низкий уровень АКТГ в плазме
соответствует первичному поражению коры
надпочечников. Повышение этого показателя свидетельствует в пользу
поражения гипофиза или синдрома эктопического АКТГ.
Супрессия секреции кортизола после высоких доз ДСТ (2,0 мг каждые 6 ч в течение 2 сут) является характерной для заболевания гипофиза, тогда как отсутствие супрессии кортизола развивается при первичном поражении надпочечников и синдроме эктопического АКТГ. Частота ложноположительных и ложноотрица-тельных ответов составляет 20 %.
Супрессия секреции кортизола после высоких доз ДСТ (2,0 мг каждые 6 ч в течение 2 сут) является характерной для заболевания гипофиза, тогда как отсутствие супрессии кортизола развивается при первичном поражении надпочечников и синдроме эктопического АКТГ. Частота ложноположительных и ложноотрица-тельных ответов составляет 20 %.
7. Какие радиографические методы применяются для обследования пациентов?
1. Если уровень АКТГ в плазме низкий и ДСТ в высоких дозах не приводит к супрессии кортизола, следует выполнить компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансное исследование (МРИ) надпочечников. В большинстве случаев выявляется объемное образование, однако иногда может обнаруживаться их гиперплазия.
2. В тех случаях, когда уровень АКТГ в плазме высокий и ДСТ в высоких дозах угнетает кортизол, следует выполнить МРИ гипофиза. Это исследование характеризуется лишь 70-80 % чувствительностью при диагностике аденомы.
3. Если уровень АКТГ в плазме высокий и ДСТ в высоких дозах не приводит к супрессии кортизола, вероятнее всего имеется эктопический АКТГ. В связи со сравнительно высокой частотой ложноотрицательных реакций ДСТ в высоких дозах, следует выполнить МРИ гипофиза.
4. В тех случаях, когда при МРИ не удается обнаружить опухоль гипофиза при АКТГ-зависимом синдроме Кушинга, необходмо исследовать петрозный венозный синус. Это исследование высоко чувствительно и специфично при дифференциальной диагностике причин развития синдрома Кушинга, однако оно является инвазивным.
5. При подозрении на наличие эктопического АКТГ следует выполнить КТ органов грудной клетки и брюшной полости. Она позволит обнаружить новообразование, являющееся причиной эктопического АКТГ.
8. В чем заключается лечение синдрома Кушинга?
К развитию синдрома Кушинга приводит
заболевание гипофиза. Лечение
включает транссфеноидальное хирургическое вмешательство. Положительный
результат наблюдается в 80 % случаев. В случае неэффективности
хирургического лечения применяется лучевая терапия.
9. Как лечить больных с опухолями надпочечника?
Если объемное образование имеет
небольшие размеры, можно использовать
внебрю-шинный доступ, например поясничный или задний разрезы В тех
случаях, когда опухоль велика и есть подозрение на ее злокачественный
характер, можно применить передний чрезбрюшинный доступ (разрез в
подреберьи) или торакоабдоминальный доступ
10. Требуется ли лечение в предоперационном периоде?
Больным с опухолями надпочечника проводится стероидная подготовка Контрлатеральный надпочечник угнетается, и до тех пор, пока он не восстановит свою функцию, вводят стероидные препараты.
11. Какие пациенты являются кандидатами для лекарственной терапии?
• Пациенты, которым противопоказано хирургическое вмешательство ввиду наличия сопутствующих заболеваний
• Пациенты, которым неудачно было проведено хирургическое и лучевое лечение
• Пациентам с эктопическим АКТГ при отсутствии определяемого новообразования
12. Какие адренолитические препараты находят применение?
Митотан (пациентам могут понадобиться восполняющие стероидные препараты), аминоглютетимид (пациентам могут понадобиться восполняющие стероидные препараты), кетоконазол и метирапон.
13. В каких случаях показана билатеральная адреналэктомия?
• Макронодулярная гиперплазия надпочечников, которая является двухсторонней
• Неудачное медикаментозное лечение у больного, являющегося кандидатом для хирургического вмешательства
Оглавление