АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА И СТРУКТУРЫ ЯИЧЕК

ПОЛИОРХИЗМ
(наличие более 2 яичек) встречается редко и в связи с возможным аутоиммунным поражением здоровых яичек, склонностью к злокачественному перерождению показано оперативное удаление добавочного яичка. Необходима обязательная дифференциальная диагностика между добавочным яичком и другими образованиями (опухоли, кисты, добавочные придатки и др.).

МОНОРХИЗМ
(односторонняя агенезия яичка) может сочетаться с нарушениями развития мочеполовых органов (почки, придатка и семявыносящего протока, мошонки) со стороны поражения. В единственном яичке патологии, как правило, нет, сперматогенез и выработка тестостерона не нарушены.

АНОРХИЗМ
(врожденное отсутствие яичек) у мужчины с кариотипом 46 XY. В связи с отсутствием секреции тестостерона, половые органы развиваются или по женскому типу или имеют рудиментарное строение, отмечается евнухоидное телосложение, отсутствие придатков яичка, семявыносящих протоков, предстательной железы. Окончательный диагноз ставится после исключения двухстороннего брюшного крипторхизма. Лечебные мероприятия включают в себя заместительную гормонотерапию в зависимости от варианта развития половых органов (андрогенотерапия или феминизирующая терапия).

ГЕРМАФОРДИТИЗМ
(двуполость) проявляется наличием у одного индивидуума признаков обоих полов. При ИСТИННОМ гермафродитизме в половых железах развиваются элементы как яичниковой, так и яичковой ткани (что обусловлено хромосомными мозаиками XX/XY, XX/XXY, XX/XXYY и др, но встречаются также 46XX и 46XY). При ЛОЖНОМ мужском гермафродитизме (кариотип 46XY) наружные половые органы развиваются по женскому или интерсексуальному типу.

СИНДРОМ ФЕМИНИЗИРУЮЩИХ ЯИЧЕК
- развитие наружных половых органов по женскому типу в связи с нечувствительностью периферических тканей к андрогенам. Проводится феминизирующая гормональная терапия.

СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛТЕРА
обусловлен наличием не менее одной добавочной Х хромосомы (47XXY, м. б. XXХY, XXХХY и другие варианты). Клиническая картина характеризуется недостаточным развитием вторичных половых признаков из-за снижения рецепции тканями тестостерона. Лечение андрогенами (как правило, недостаточно эффективное) направлено на развитие вторичных половых признаков, рост полового члена, поддержание и усиление либидо. Сперматогенез отсутствует.

СИНДРОМ ШЕРШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА
(транслокация части Х-хромосомы на У-хромосому, или мозаика Х0/ХУ) проявляется низким ростом, инфантилизмом, крыловидной шейной складкой, укорочением ног, а также анатомическим и функциональным гипогонадизмом. Лечение проводится андрогенами, анаболическими гормонами, витаминотерапией для стимулирования роста больных и развития наружных половых органов.

СИНДРОМ ДЕЛЬ-КАСТИЛО
(герминальная агенезия) характеризуется отсутствием сперматогенного эпителия в канальцевой системе яичек при нормальном развитии организма в целом. Аналогичные изменения наблюдаются после лучевого воздействия или применения цитостатических препаратов. Возможно этиологическим фактором дегенерации сперматогенного эпителия в этом случае являются аутоиммунные процессы.

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЯИЧЕК
- недоразвитие половых желез в эмбриональном периоде при отсутствии цитогенетических отклонений. Вследствие гипоандрогении отмечается гипоплазия половых органов, вторичные половые признаки выражены слабо. Лечение включает в себя заместительную гормональную терапию, биогенные стимуляторы, витамины и др.
Оглавление